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Pênfigo foliáceo variante brasileira
PÊNFIGOS. Pênfigo foliáceo endêmico; Pênfigo brasileiro; Fogo selvagem; Endemic pemphigus foliaceus; Síndrome de Amêndola; Síndrome de Amendola; Amendola syndrome; Brazilian variant of Pemphigus foliaceus. Doença autoimune mediada por autoanticorpos da classe da imunoglobulina G (IgG), subclasse IgG4. Descrita em 1903 por Caramurú Paes Leme (1864-1941), médico, em 1937 por João Paulo Vieira (1896-1962), dermatologista e em 1947 por Francisco Amêndola (1897-1963), oftalmologista, brasileiros.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Adolescente. Jovem. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: Endêmico. CLASSIFICAÇÃO: Localizada. Generalizada. LOCALIZAÇÃO: Áreas rurais de regiões endêmicas. Próximos a córregos e rios. HISTÓRIA FAMILIAR: Positiva, eventual. TRANSMISSÃO: Mosquito borrachudo provavelmente.
Clínica:. Início gradual. Lesão cutânea bolhosa, superficial que se rompe com facilidade, deixando áreas erosadas, recobertas por escamas finas e crostas, cabeça, pescoço e regiões seborreicas, evoluindo no sentido crânio-caudal, de forma simétrica, lesões na face e, ou no couro cabeludo. Sinal de Nikolsky. Bolhas ao redor das sobrancelhas. Entrópio das pálpebras. Ectrópio das pálpebras. Tricose. Irite. Febre.
Laboratório: IMUNO:. Imunoglobulina G (IgG), predominando o subtipo IgG4MORFO da lesão: Bolhas intraepidérmicas com acantólise.
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