Degeneração optico + cocleo + denteado de Nyssen-van Bogaert Bogaert-Nyssen-Meyer syndrome; Nyssen-van Bogaert syndrome; Opticocochleodentate degeneration. Degeneração do núcleo dentado e estruturas lemniscais mediais; Systematized opticocochleodentate degeneration. Descrita em 1934 por Réne Nyssen (1891-1972), e Ludo van Bogaert (1897-1989), neuropatologistas belgas e em 1949 por Joachim-Ernst Meyer (1917-1998), psiquiatra alemão. Sexo: Não informado. Idade: Não informada.Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: A morte geralmente ocorre antes dos 10 anos de idade. TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva. Clínica:
1- &. 2- Atonia muscular. 3- Cegueira, por atrofia do nervo óptico. 4- Convulsões. 5- Hipotonia muscular. 6- Quadriplegia, de rigidez e espasticidade. 7- Retardo mental. 8- Surdez neurossensorial, secundária à degeneração coclear.
. Hipotonia muscular. Atonia muscular. &. Quadriplegia, de rigidez e espasticidade. Retardo mental. Cegueira, por atrofia do nervo óptico. Surdez neurossensorial, secundária à degeneração coclear. Convulsões. Laboratório: Erro em