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Acidúria xanturênica
AMINOÁCIDOS AROMÁTICOS. Deficiência da enzima quinureninase; Encefalopatia por hidroxiquinureninuria; Kynureninase deficiency; hydroxykynureninuria; Xanthurenic aciduria. Converte a quinurenina e a 3-hidroxiquinurenina em ácido antranílico e ácido 3- hidroxiantranílico. Descrita em 1960 por Alwin Knapp (-).
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . TRANSMISSÃO: Autossômica recessiva. ETILOGIA: Gene da f kynureninase (KYNU)
Clínica:. Retardo no desenvolvimento psicomotor. Encefalopatia, estacionária.
Laboratório: URINA: Quinurenina; 3-hidroxiquinurenina; ácido xanturénico aumentado.
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