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Síndrome da ceratose linear + ictiose congênita + ceratodermia palmoplantar esclerosante
ICTIOSES. (KLICK); Síndrome KLICK; Síndrome da ceratodermia esclerosante congênita da queratose linear; Ceratose linear, ictiose congênita e ceratodermia esclerosante; Keratosis linearis with ichthyosis congenita and sclerosing keratoderma syndrome. Acrônimo: Keratosis, Linearis, Ichthyosis, Congenita and sclerosing Keratoderma. Tríade:: Ceratose linear + Ictiose congênita + Ceratodermia palmoplantar esclerosante. Descrita em 1989 por Ramón M Pujol (-), dermatologista.
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Lactente. Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:. Ceratodermia palmoplantar esclerosante, transgressiva. Ictiose congênita, leve. Ceratodermia linear, com placas hiperqueratóticas, localizadas, preferencialmente em regiões flexoras e axilas, semelhante a um cordão ao redor dos punhos, nas pregas antecubital e poplítea. Constrições escleróticas, ao redor dos dedos, com deformidades flexurais.
Laboratório:
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