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Talassemia beta(0) falciforme
DISTÚRBIOS QUANTITATIVOS DA GLOBINA (Talassemias). Talassemia beta falciforme.
Sexo: Não informado. Idade: Lactente. Média de 06M. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO: Anemia hemolítica crônica. Infarto do baço eventual. Oclusão vascular aguda. AVC (Trombose sinusal).
Clínica:. Crises dolorosa, recorrente, dura hh-DD. Dor abdominal, eventual. Dor torácica. Dor lombar. Dor óssea, longos. Rigidez abdominal. Íleo paralítico. Icterícia. Hipertermia, leve. Hepatomegalia. Hipoesplenismo funcional.
Laboratório: HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído, de 20-30%. VCM, baixo. Eritrócito com conformação falciforme irreversível esfregaço. Eletroforese da hemoglobina:. Hb-A de 0%, HbS de 70-80%, 3-5% de Hb-A2 e 10-20% de Hb-F.
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