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Dermatomiosite
DERMATOMIOSITES. Doença de Wagner-Hepp-Unverricht; Dermatopolimiosite; Dermatomyositis; Wagner syndrome. Doença crônica inflamatória autoimune. #Polimiosite. Tríade:: Pápulas de Gottron + Sinal de Gottron + Heliotropo. Descrita em 1863 por Ernst Wagner (1829-1888), patologista alemão, em 1887 por P Hepp (-), que a chamou de "pseudo-trichinosis" e em 1887 por Heinrich Unverricht (1853-1912), médico alemão, que também fez a associação com o heliotropo. Poliomiosite, ortografia errada.
Sexo: <M, 1x2. Idade: Adulto. Meia-idade, de 40A-60A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Miopatia primária mais frequente no adulto. Câncer em 25% dos adultos principalmente quando há erupção. HISTÓRIA PESSOAL:. Neoplasia maligna. Câncer de ovário. Miopatia primária. PROGNÓSTICO: Atrofia muscular. Contratura. Miocardite, doença pulmonar intersticial. Calcinose em criança. Dosagem de CA-125 para câncer de ovário.
Clínica:. Febre. Fadiga muscular. Fraqueza, proximal, bilateral, inicialmente nas pernas, no músculo flexor da cabeça. Fenômeno de Raynaud. Sinal de holster. Lesão nos nós dos dedos. Dificuldade de se levantar de cadeiras. Dificuldade de subir escadas. Dificuldade de levantar os braços. Dificuldade de pentear os cabelos. Dificuldade de engolir. Engasgos, frequentes. Artralgia, com ou sem inchaço. Exantema, generalizado, vermelho-escura. Dermatite, esfoliativa, no nariz, bochecha, na testa, parte superior do tronco, braços. Edema localizado, periorbital. Sufusão purpúrea, das pálpebras superiores. Mancha avermelhada, nas mãos, nas pálpebras. Heliotropo. Tricomegalia. Pálpebras violáceas. Artropatia. Pápulas de Gottron, lesões eritematosas, papulares, descamativas, nas regiões extensoras dos dedos das mãos, em especial nas articulações metacarpo-falangeanas e interfalangeanas proximais, cotovelos, joelhos, tornozelos. Sinal de Gottron, eritema, violáceo, subungueal, telangiectasias cuticulares e manchas com escamas no dorso das articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas proximais. Perda de peso. Evolução aguda. Evolução subaguda. Evolução crônica.
Laboratório: ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. CPK aumentada. Aldolase aumentada. Desidrogenase lática (DLH-5) enzima muscular aumentada. IMUNO:. Anticorpo antinuclear (ANA) positivo, em 80-95%. Fator reumatóide, positivo, em 33%. Anti-SCL-70, positivo, em 10%. Anticorpos Anti-Jo-1, positivo, associado a doença pulmonar intersticial, em 20-30%. Diagnóstico, Anemia, eventual. MORFO do pulmão:. Fibrose pulmonar, eventual. MORFO do músculo esquelético:. MICROSOPIA: Rabdomiólise, com necrose das fibras musculares associada com células inflamatórias, algumas vezes próximas a vasos sanguíneos, distribuição heterogênea das lesões no músculo. Eletromiografia:. Positiva. MORFO da pele:. Exantema com infiltrados linfocíticos. Pápulas de Grotton, acantose, hiperceratose, alterações vacuolares focais da camada basal e infiltrados inflamatórios perivasculares.
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