1- Arritmia cardíaca.
2- Ataxia.
3- Bloqueio átrio-ventricular.
4- Disfagia.
5- Dor nas extremidades.
6- Edema periorbitário.
7- Eritema heliotropo, erupção violácea palpebral, da cor da planta heliotropo.
8- Fraqueza muscular, região pélvica, membros, simétrica.
9- Início gradual.
10- Marcha de pato.
11- Miocardiopatia.
12- Perda da audição neurossensorial.
13- Pulso arterial irregular.
14- Pápulas de Gottron, lesões violáceas liquenificadas sobre as articulações metacarpo-falângicas e interfalângicas.
15- Sinal de Gottron, erupção violácea nas mãos, cotovelos e joelhos.
16- Telangiectasias na orla gengival.
17- Telangiectasias periungueais.