Clínica:1- Artralgia, generalizada.
2- Convulsões.
3- Crise renal.
4- Dor abdominal.
5- Enxaqueca.
6- Esclerose cutânea.
7- Evolução crônica.
8- Fenômeno de Raynaud.
9- Gordura subcutânea diminuída.
10- Isquemia cutânea.
11- Placas de pele firme, no tronco, extremidades, face, genitalia.