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Síndrome da angeíte pulmonar + angeíte renal de Goodpasture
MANCHAS VÁSCULO-SANGUÍNEAS. Síndrome de Goodpasture; Doença de Goodpasture; Angeíte de hipersensibilidade; Púrpura do pulmão com glomerulonefrite difusa em crescente tipo I; Síndrome reno-pulmonar; Síndrome pulmão-rim; Pulmonary-renal syndrome; Goodpasture syndrome. Uma hemossiderose pulmonar crônica recorrente. Descrita em 1919 por Ernest Goodpasture (1886-1960), patologista americano.
Sexo: >M, 6x1. Idade: Criança. Adolescente. Jovem. Adulto. De 10A-40A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. PROGNÓSTICO: Remissões por meses ou anos eventual. Prognóstico ruim com oligúria e creatinina sérica > 6-7 mg/dL. Insuficiência renal rapidamente progressiva. Síndrome nefrítica. Hemorragia pulmonar.
Clínica:. Início súbito. Hemoptise, recorrente, eventual. Tosse. Dispneia, em repouso. Hipertensão arterial. Edema localizado, periorbital. Episclerite. Palidez cutâneo-mucosa. Glomerulonefrite. Insuficiência renal, progressiva. Inflamação hemorrágica, difusa.
Laboratório: FUNDO de olho:. Membranas neovasculares sub-retinianas justapapilares. Hemorragias retinianas superficiais. Periférico bilateral Retinosquise. Retinopatia hemorrágica e / ou exsudativa. Descolamento retiniano não regmatogênico (raro). HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Microcitose. Diagnóstico, Anemia ferropriva. Velocidade de hemossedimentação aumentada, eventual. Anemia por deficiência de ferro hipocrômica. PLASMA:. Azotemia. IMUNO:. Complemento normal. IgG, padrão linear. C3, padrão linear. Anticorpo, circulantes, anti-MBG. Anticorpos reagem com a membrana basal e dá origem a um padrão de imunofluorescência linear. Escarro:. com hemossiderina. RX de tórax:. Inflitrações pulmonares bilaterais difusas. URINA:. Proteinúria. Hematúria microscópica. MORFO do rim:. Glomerulonefrite em crescente. Precipitação por imunofluorescência de IgG linear no glomérulo (deposição linear de anticorpos na membrana basal glomerular. Alargamento da membrana basal glomerular.
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