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Púrpura trombocitopênica trombótica de Moschcowitz
HEMOSTASIA PRIMÁRIA | PÚRPURAS TROMBOPÁTICAS. (PTT); Microangiopatia trombótica; Púrpura trombótica; Púrpura trombótica trombocitopênica; Púrpura trombopênica; Doença de Moschcowitz; Purpura, thrombotic thrombocytopenic; Baehr-Schiffrin disease. Deficiência da enzima ADAMTS-13 que cliva os muitímeros os FvW em crescimento que aprisionam as plaquetas. Descrita em 1924 por Eli Moschcowitz (1879-1964), médico húngaro. Moschowitz, ortografia errada.
Sexo: <M, 1x2. Idade: Jovem. Adulto. De 20A-50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incomum, 1 a 3 casos por milhão de pessoas por ano. PROGNÓSTICO: Coagulação intravascular disseminada. A Síndrome Hemolítico-urêmica não é uma entidade nosológica distinta e sim um comprometimento maior do sistema urinário. Remissão completa com tratamento de 80-90%. 20% evolui para cronicidade e recorrência. Pode evoluir para Glomerulonefrite aguda. HISTÓRIA PESSOAL:. Gravidez. Doença pelo HIV. Estado geral agudamente doente. USO DE DROGAS: Estrógeno.
Clínica:. Púrpura trombocitopênica. Início súbito. Febre. Palidez cutâneo-mucosa. Fraqueza. Vertigem. Náuseas. Vômitos. Visão embaçada. Fadiga muscular. Hemorragia sistêmica. Cefaleia, dura minutos, eventual. Confusão mental, dura minutos, eventual. Afasia, dura minutos, eventual. Dor abdominal. Neuropatia, bizarra. Nefropatia. Consciência diminuída. Letargia. Coma, eventual. Hemiparesia. Convulsões. Púrpura. Exantema, petequial. Insuficiência renal, aguda. Evolução aguda. Evolução recorrente.
Laboratório: PLASMA:. LDH aumentado. Hemoglobina aumentada. Metahemoglobinemia. HEMOSTASIA:. Teste de coagulação, normal. Fator de aglutinação plaquetária, presente. Fibrinogênio normal. Testes de coagulação normais. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Reticulócitos aumentados. Agrupamentos neutrofílicos. Plaquetas diminuídas. Hemácias, nucleadas. Hemácias, fragmentadas, formas triangulares. Esquistócitos, presente. Células em elmo, presente. Células com capacete, presente. Diagnóstico, Anemia hemolítica extrínseca microangiopática. PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina indireta aumentada. URINA:. Hemoglobinúria. Trombose nas arteríolas e capilares terminais. MORFO cutânea:. Positiva.
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