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Granulomatose poliangeítica de Wegener
GRANULOMATOSES NÃO-INFECCIOSAS | VASCULITES NECROTIZANTES PRIMÁRIAS. (WG); (GPA); Granulomatose poliangeítica; Granulomatose de Wegener; Vasculite necrotisante mixedematosa; Granulomatose respiratória necrotizante; Granulomatosis with polyangiitis; Wegener-Churg-Klinger syndrome. Acrônimo: Wegener Granulomatosis. Granulomatosis with PolyAngiitis. Tríade:: Lesões granulomatosas necrosantes no trato respiratório + Artrite focal generalizada + Necrose trombótica dos glomérulos. Descrita em 1931 por Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) estudante de medicina alemão, em 1936-1939 por Friedrich Wegener {frídrixi vígnar} (1907-1990), patologista alemão.
Sexo: Não informado. Idade: Adulto. De 30A-50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara, 10/milhão. Sobreposição com arterite de células gigantes. PROGNÓSTICO: Evolução em 04M-12M. Mortalidade sem tratamento 100% após 1A do diagnóstico. Com tratamento (corticóides) remissão completa em 90%. Vasculite pulmonar.
Clínica:. Início gradual. Congestão nasal. Sinusite, grave, crônica. Surdez de condução, eventual. Surdez neurossensorial, eventual. Otite, média. Tosse, crônica. Hemoptise, eventual. Dispneia, em repouso. Olho vermelho, clara, bilateral. Conjuntivite. Exoftalmia, massa orbital, unilateral. Febre, eventual. Mal-estar. Disfagia. Perda de peso, eventual. Exantema, local. Hipertensão arterial, eventual. Mucosa nasal com crosta, com perfuração. Nariz em sela. Dor facial, região do processo mastoide. Hipertrofia da gengiva. Estridor. Claudicação da mandíbula. Pólipo nasal. Epistaxe. Sensação de ouvido entupido. Ptose palpebral, unilateral. Esclerite. Artralgia. Artrite. Púrpura. Quemose, pálpebra, conjuntiva. Abscesso na córnea. Celulite orbital. Episclerite. Escleroceratite. Catarata. Úlcera na córnea, em anel, periférico. Dacriocistite. Glaucoma, neovascular. Fraqueza muscular. Destruição óssea. Vasculite granulomatosa respiratória. Glomerulonefrite trombótica necrosante. Infiltrados pulmonares difusos. Adenomegalia. Hemorragia pulmonar difusa. Úlcera nasal. Insuficiência respiratória. Evolução crônica.
Laboratório: FUNDO de olho:. Papilite. Atrofia óptica. Neurite óptica. periflebite na retina. Manchas de algodão. Hemorragias retinianas e vítreas. Rubeose iridis. HEMOGRAMA:. Diagnóstico, Anemia, normocítica, normocrômica. Leucocitose leve. Trombocitose leve. VHS, alta. MORFO da glândula lacrimal:. Vasculite. URINA:. Hematúria. Cilindros hemáticos. Proteinúria. BRONCOSCOPIA:. Segmento estenótico, com aspecto cicatricial, sem inflamação aguda. IMUNO:. Fator reumatóide em 50%. Anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos (c-ANCA), presente, sensibilidade de 56-96%, especificidade alta. RX de tórax:. Infiltrados nodulares múltiplos, com cavitação. Estenose traqueal. Doença endobrônquica. Derrame pleural, eventual. Massas mediastinais, eventual. Adenomegalia, eventual. TC do tórax:. Infiltrados, nódulos, massas, cavidades. Vasculite. Necrose geográfica. MORFO do pulmão:. MACROSOCPIA: Hemorragia alveolar. MICROSCOPIA:. Biópsia pulmonar. Biópsia dos seios da face:. vasculite granulomatosa necrotizante. MORFO da lesão:. Infiltrado inflamatório linfóide misto constituído por células mononucleares atípicas, linfócitos pequenos, plasmócitos e histiócitos em arranjo angiocêntrico e angiodestrutivo com grandes focos de necrose.
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