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Displasia encéfalo + retiniana familiar de Krause-Reese
PATOLOGIAS DA RETINA. Familial encephalo-retinal dysplasia; Krause syndrome; Congenital encephalo-ophthalmic dysplasia; Encephalo-ophthalmic syndrome; Krause-Reese syndrome; Krause-Reese-Blodi syndrome. Descrita em 1946 por Arlington Krause (1896-1980) e em 1950 por Algernon Reese Jr (1896-1981) e FC Blod (-), oftalmologistas americanos.
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Prematuro. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO: morte frequentemente por infecções intercorrentes.
Clínica:. Microftalmia. Enoftalmia. Ptose palpebral. Estrabismo. Glaucoma, secundário. Atrofia da íris. Catarata. Sinéquias anterior e posterior. Atrofia escleral. Displasia cerebral, congênita. Hidrocefalia, eventual. Microcefalia, eventual. Retardo mental. Heterotopia.
Laboratório: FUNDO de olho:. Remanescentes persistentes da artéria hialóide. Hemorragias intraoculares e exsudatos. Membranas ciclíticas. Hipoplasia e hiperplasia retiniana. Malformação coroidal e retiniana. Membranas gliais retinais. Descolamento da retina. Atrofia coroidal. Malformação do nervo óptico. Atrofia óptica.
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