Intolerância à frutose no lactente INTOLERÂNCIA À MONOSSACARÍDEOS. Frutosemia; Deficiência da enzima frutose-1-fosfato aldolase B no fígado, rins e intestino delgado; Intolerância hereditária à frutose; Idiosyncrasy to fructose; Hereditary fructose intolerance. Acúmulo de frutose e frutose-1-fosfato. A Aldolase B caraliza a frutose-1-fosfato em dihidroxiacetona fosfato + gliceraldeído. Descrita em 1956 por RA Chambers (-) e RTC Pratt (-). Sexo: Não informado. Idade: Não informada.Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Incidência de 1:40.000. PROGNÓSTICO:. A prolongada ingestão de frutose em lactentes leva a falência hepática e(ou) renal ou morte. TRANSMISSÃO: Autossômica recessiva. Clínica:
1- Aversão a doces. 2- Aversão a frutas. 3- Aversão a sucos. 4- Dor abdominal. 5- Hepatomegalia. 6- Icterícia, eventual. 7- Letargia. 8- Sudorese aumentada. 9- Vômitos.
. Dor abdominal. Vômitos. Letargia. Sudorese aumentada. Aversão a doces. Aversão a sucos. Aversão a frutas. Hepatomegalia. Icterícia, eventual. Laboratório: PLASMA:. Hipoglicemia após ingestão de frutose ou outros açúcares que utilizem a via da frutose-1-fosfato aldolase (sacarose, sorbitol). Erro em
