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Acidose tubular renal distal tipo 01
ACIDOSE TUBULAR RENAL
. Acidose tubular renal distal clássica; Acidose metabólica tubular distal clássica tipo I; Familial distal primary acidosis; Renal tubular acidosis type 1; Distal renal tubular acidosis. Díade: Acidose metabólica + Hipercloremia. Descrita em 1935 por Reginald Lightwood (1898-1985), pediatra britânico.
Sexo
: Não informado.
Idade
: Não informada.
Distribuição.
Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia
:
HISTÓRIA PESSOAL:. HISTÓRIA FAMILIAR: Acidose tubular distal. . Incidência rara. PROGNÓSTICO: Hipercalcinúria. Nefrolitíase. Nefrocalcinose. Raquitismo. Osteomalácia. Hipopotassemia severa. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante. Autossômica recessiva. Episódica.
Clínica
:
1- Acidose metabólica.
2- Hipercloremia.
. Acidose metabólica. Hipercloremia.
Laboratório
:
PLASMA:. Potássio plasmático diminuído. Cloreto plasmático aumentado. Hiato aniônico, normal. Cálcio plasmático diminuído. GAS:. Bicarbonato, diminuído, sinônimos, HCO3, reserva alcalina, CO2 total, dióxido de carbono. URINA:. Hiperpotassiúria. <pH urinário mínimo > 5,5. <NH4 urinário mais ácido titulável. >Hiato aniônico urinário. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. Hipoaldosteronismo secundário à perda de sal.
Acidose tubular renal tipo I do túbulo distal, genética. Adquirida & Diminuição de secreção de H+ no néfron distal. Acidose metabólica hiperclorêmica hipocalêmica com diminuição do tamponamento pelo fosfato, da excreção de NH4Cl, da excreção de ácido titulável, e aumento do hiato aniônico urinário & Acidose metabólica hiperclorêmica hipocalêmica com diminuição do tamponamento pelo fosfato, da excreção de NH4Cl, da excreção de ácido titulável, e aumento do hiato aniônico urinário.
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