Síndrome da associação MURCS de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH); Síndrome de Rokitansky; Associação MURCS; Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser; MRKH syndrome; Mullerian agenesis; Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Acônimo: MUllerian duct aplasia, Renal dysplasia, Cervical Somite anomalies. Os ductos paramesonéfricos (de Muller), originam as trompas, útero, cérvix e um terço superior da vagina. Tríade: Ausência congênita de vagina + Aplasia renal + Displasia dos somitos cérvico-torácicos. Descrita em 1829 por August Mayer (1787-1865), fisiologista alemão, em 1838 por Karl von Rokitansky (1804-1878), patologista austríaco, em 1910 por Hermann Kuster (1879-1964), ginecologista alemão e em 1961 por Georges Hauser (1921-2009), ginecologista suíço. Sexo: 0M.
Idade: Adolescente.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . 5.000 a 7.000 mulheres. É mais frequentemente acompanhada por agenesia das trompas de Falópio e do útero, que é reduzido a dois botões rudimentares. CLASSIFICAÇÃO: A síndrome típica, tipo I, é representada por alterações restritas ao sistema reprodutor. A segunda, tipo II, é uma síndrome atípica, na qual estão presentes assimetria no remanescente uterino e anomalia das tubas uterinas. Esta forma pode estar associada a doença ovariana, alterações renais, ósseas e otológicas congênitas. Um terceiro tipo, denominado MURCS, envolve hipoplasia ou aplasia uterovaginal, malformações renais, ósseas e cardíacas. PROGNÓSTICO: As malformações renais que podem ser encontradas são agenesia unilateral, rim em ferradura, hipoplasia renal, rins ectópicos e hidronefrose. As malformações ósseas ocorrem principalmente nas vértebras, sendo mais comuns a fusão de vértebras, principalmente cervicais. Síndrome de Klippel-Feil e Escoliose. As alterações cardíacas e digitais, como Sindactilia e Polidactilia, são mais raras que as anteriores.
Clínica:
1- Amenorreia, primária. 2- Ausência da vagina, terço superior. 3- Micrognatia. 4- Surdez. 5- Útero rudimentar, semelhante a um cordão.
. Amenorreia, primária. Micrognatia. Surdez. Útero rudimentar, semelhante a um cordão. Ausência da vagina, terço superior. Laboratório: Erro em