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Deficiência de proteína C
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA. Protein C deficiency. Descrita em 1981 por John H Griffin (-) e Carol S Wideman (-).
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Indivíduos heterozigotos com predisposição à trombose venosa recorrente; homozigoto os indivíduos podem desenvolver complicações trombóticas generalizadas no período neonatal. A deficiência também pode ser adquirida e transitória em bebês prematuros doentes. HISTÓRIA PESSOAL:. Trombose. PROGNÓSTICO: Trombose, prematura ou grave. TRANSMISSÃO: Autossômica recessiva.
Clínica:. Trombose de vasos cutâneos, infarto, necrose, pevenida pela heparina usada por 5-7 dias antes do uso do Warfarin. Vítreo opacificado. Catarata. Pupila de cor branca, rósea ou amarelo esbranquiçado. Hematomas. Epistaxe. Sangramento prolongado. Hidrocefalia. Sepis por candida. Hemorragia subaracnoide. Embolia pulmonar. Infartos trombo-hemorrágicos da mucosa gastrointestinal. Infartos trombo-hemorrágicos genitourinário.
Laboratório: FUNDO de olho:. Hemorragias vítreas. Descolamento da retina. Vasos proeminentes da íris. Sinéquias da íris para o cristalino. Hemorragias retinais. Trombose do seio cavernoso. Câmara anterior rasa.
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