Síndrome de asplenia Respiratório_10: Hemodinâmica, Microcirculação e Hemorragia. Isomerismo direito; Isomerismo atrial direito; Síndrome de Ivemark; Asplenia with cardiovascular anomalies; Asplenia syndrome; Bilateral right-sidedness sequence; Splenic agenesis syndrome; Renal-hepatic-pancreatic dysplasia and asplenia. Descrita em 1955 por Bjorn Ivemark (1925-2005), pediatra sueco. Sexo: >M, 2x1. 65% no sexo masculino.
Idade: Não informada.Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . HISTÓRIA PESSOAL:. Dextrocardia, em 30-40%. TGA, em 60-75%. RVPA, em 70-80%. Valva AV comum, em 80-90 %. Ventrículo único, em 40-50%. PROGNÓSTICO: Óbito até os 20 A. Infecções graves. Endocardite. Sepis. Mortalidade alta.
Clínica:
1- Asplenia. 2- Cianose, intensa. 3- Fígado em posição central. 4- Transposição das vísceras torácicas e abdominais, eventual.
. Cianose, intensa. Asplenia. Fígado em posição central. Transposição das vísceras torácicas e abdominais, eventual. Laboratório: ECO:. Fígado simétrico. Estômago direito. Rotação intestinal parcial.
HEMOGRAMA:. Corpúsculos de Howwell-Jolly. Eritrócitos com corpos de Heinz. Eritrócitos pontilhado.
CAT:. Hipofluxo pulmonar.
MORFO do coração: Agenesia ou atresia da válvula pulmonar e defeito do septo interauricular. Erro em