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Síndrome de poliesplenia
CIRCULATÓRIO: Automatismo. Isomerismo esquerda; Lateralidade esquerda bilateral; Isomerismo atrial esquerdo; Polysplenia syndrome. Alta variabilidade de achados anatômicos. Descrita em 1793 por John Abernethy (1764-1931), cirurgião inglês e em 1967 por James H Moller (-).
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . HISTÓRIA PESSOAL:. Comunicação interventricular. Estenose pulmonar. Atresia pulmonar. Retorno vensoso pulmonar anômalo. Retorno venoso sistêmico anômalo. Dextrocardia, em 30-40%. TGA em 15%. RVPA, RARA. Valva AV comum, em 20-40%. Ventrículo único, em 10-15%. PROGNÓSTICO: Mortalidade moderada se sintomática.
Clínica:. Poliesplenia. Dois pulmões esquerdos. Dois apêndices atriais esquerdos. Ausência do segmento hepático da veia cava inferior. Fígado em posição central. Dupla via de saída do ventrículo direito. Átrio único. Defeito no septo atrioventricular, Estenose da valva pulmonar. Persistência da veia cava superior esquerda. Marca passo migratório. Bradicardia, sinusal, ao passar dos anos. Bloqueio átrio-ventricular, no feto, eventual.
Laboratório: ECO:. Fígado simétrico. Estômago direito, eventual. Rotação intestinal parcial. Veia cava inferior ausente com continuação ázigo. Veia cava superior bilateral. Vesícula biliar, ausente. Atresia biliar. CAT:. Hiperfluxo pulmonar. MORFO do coração:. Ausência do nó sinusal na junção da veia cava superior com o átrio direito. Nó sinusal ectópico e hipoplásico na parede atrial lateral superior, na parede atrial lateral medial e na parede inferior lateral, próximo ao óstio do seio coronário.
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