Clínica:1- Dermatite, pustular, de início precoce.
2- Doença pulmonar intersticial, eventual.
3- Febre recorrente.
4- Insuficiência respiratória.
5- Morte, por tempestade de citocinas.
6- Osteomielite, multifocal.
7- Periosteíte, multifocal.
8- Vasculite do SNC, eventual.