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Deficiência do antagonista do receptor de interleucina 1
FEBRES PERIÓDICAS. (DIRA); Deficiência do antagonista do receptor de IL-1; Deficiency of the interleukin 1 receptor antagonist; Deficiency of the interleukin-1-receptor antagonist. Acrônimo: Deficiency of Interleukin-1 Receptor Antagonist. Descrita em 2009 por Ivona Aksentijevich (-), geneticista e em 2021 por CN Brau-Javier (-).
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . TRANSMISSÃO: Autossômica recessiva.
Clínica:. Febre recorrente. Dermatite, pustular, de início precoce. Periosteíte, multifocal. Osteomielite, multifocal. Doença pulmonar intersticial, eventual. Vasculite do SNC, eventual. Insuficiência respiratória. Morte, por tempestade de citocinas.
Laboratório:
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