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Síndrome do coração esquerdo hipoplásico
CIRCULATÓRIO: FUNÇÃO SISTÓLICA. (HLHS); Síndrome da hipoplasia do miocárdio esquerdo; Hypoplastic left heart syndrome. Tríade: Atresia ou hipoplasia do orifício ou da valva aórtica + Hipoplasia da aorta ascendente + Defeito do desenvolvimento do ventrículo esquerdo com ou sem estenose ou atresia da valva mitral. Descrita em 1952 por Maurice Lev (1908-1994), patologista amereicano. O termo foi introduzido em 1958 por Jacqueline Noonan (1928-2020), cardiologista e Alexander Nadas (1913-2000), pediatra, americanos.
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: HISTÓRIA PESSOAL:. Anormalias Renais. Anormalias do SNC. . 1-3% das cardiopatias congênitas. PROGNÓSTICO: Sem tratamento, óbito nas primeiras semanas. Fibrilação ventricular.
Clínica:. Fadiga muscular. Cianose. Pele azul-acinzentada. Hepatomegalia. Sinais de hipoperfusão sistêmica. Choque circulatório. Pulso arterial fraco. Pulso arterial ausente. Impulso torácico, paresternal direito. Dispneia, em repouso. Baqueteamento dos dedos. Sopro sistólico, indeterminado.
Laboratório: RX de tórax:. Cardiomegalia. Vascularização pulmonar aumentada. ECG:. Dominância direita neonatal. Onda P proeminente. Hipertrofia do ventrículo direito. ECO:. Ausência ou hipoplasia da (Valva mitral. Raiz da aorta. AE. VE. AD grande. VD grande. DOP:. Grau da CIA, Fluxo retrógrado na aorta ascendente. ARG:. Aorta ascendente hipoplásica. Débito cardíaco esquerdo baixo.
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