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Eritrodermia ictiosiforme congênita bolhosa de Brocq
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME. (BCIE); (EHK); Hiperceratose epidermolítica em mosaico; Hiperqueratose epidermolitica; Eritrodermia ictiosiforme congênita bolhosa de Brocq; Ichthyosis hystrix Brocq type; Bullous congenital ichthyosiform erythroderma of Brock; Epidermolytic hyperkeratosis. Defeito na queratina 1 ou 10 do estrato espinhoso. Descrita em 1902 por Louis-Anne-Jean (1856-1928), dermatologista francês. O termo "Epidermolytic hyperkeratosis" foi introduzido em 1932 por S Lapiere (-).
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Início nos primeiros 7 dias de vida. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Raríssima. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:. Ceratopatia. Cicatriz na córnea. Ceratite. Conjuntivite. Lagoftalmia. Fotofobia. Ectrópio das pálpebras. Eritema nas pálpebras. Lacrimejamento aumentado. Ceratocone. Lesões puntiformes da córnea. Lesões filiformes profundas da córnea. Grandes áreas da epiderme destacadas, superfície cruenta, exsudativa, dolorosa. Lesão cutânea bolhosa. Escamas verrucosas espessas, se formando nos primeiros 7 dias.
Laboratório: MORFO da pele:. Hiperqueratose acentuada, camada granulosa espessa onde se encontram grânulos querato hialinos basófilos grosseiros e a epiderme é espessada e papilomatosa. O trânsito celular epidérmico é de 4 dias. Quando a camada córnea se constitui novamente naquelas áreas destacadas, formam-se escamas grandes que se tornam verrucosas, principalmente em áreas flexoras e sobre os ossos dos joelhos e cotovelos. Há vesículas e bolhas onde pode se isoladas bactérias como S_aureus e S_b-hemolítico.
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