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Hermafrodite verdadeiro 46,XX
MALFORMAÇÕES NO SISTEMA ENDÓCRINO REPRODUTOR. Disgenesia gonadal, tipo XX; Insensibilidade ovárica à FSH; Disgenesia gonadal pura; XX male syndrome. Desenvolvimento insuficiente das gonadas ou por resistência à estimulação à gonadotrofina. Descrita em 1964 por Albert de la Chapelle (1933-), geneticista finlandês.
Sexo: Não informado. Idade: Adolescente. Jovem. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante. Autossômica recessiva. Ligado ao X recessivo. Esporádica.
Clínica:. Amenorreia, primária, secundária.
Laboratório:
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