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Síndrome H
SÍNDROMES HISTIOCÍTICAS. Síndrome H; Faisalabad histocytosis; Sinus histocytosis with massive lymphadenopathy and pigmented hypertrichosis with insulin-dependent diabetes mellitus syndrome; Histiocytosis-lymphadenopathy plus syndrome; H syndrome. Pêntade:: Hálux valgo + Hepatomegalia + Hiperpigmentação + Hipertricose + Hipogonadismo. Descrita em 1998 por LM Moynihan (-) e em 2008 por Vered Molho-Pessach (-). Faisalabad é uma cidade do Paquistão, onde a patologia foi descrita.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Adolescente. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:. Hiperpigmentação cutânea. Hipertricose. Espessamento esclerodermatoso. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Surdez. Anormalia cardíaca. Anormalia hematológica. Estatura baixa, com teia de pescoço. Hipogonadismo. Hálux valgo. Diabetes mellitus, eventual.
Laboratório: PLASMA: Hiperglicemia. MORFO da pele: Infiltrado dérmico e subcutâneo denso de histiócitos e posterior fibrose
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