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Síndrome hemangiomatose + facio + mesodiencefálica de Bonnet-Dechaume-Blanc
Síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc; Síndrome dos nevos e aneurismas de Bonnet-Dechaume-Blanc; Síndrome de Wyburn-Mason; Angiomatose facio-mesodiencefálica; Hemangioma racemoso da retina; Síndrome de Blanc-Bonnet-Dechaume; Cerebroretinal arteriovenous aneurysm syndrome; Neuroretinoangiomatosis syndrome; Retinoencephalofacial angiomatosis; Bonnet-Dechaume-Blanc syndrome. Malformação vascular retinoencefálica. Descrita em 1937 por Paul Bonnet (1894-1959), oftalmologista francês, Jean Dechaume (1896-1968) e Eugene Blanc (1888-1961), neurocirurgiões franceses, em 1943 por Roger Wyburn-Mason (1911-1983), neurologista britânico, a associou a anormalidade vascular retiniana com a intracraniana.
Sexo: Não informado. Idade: Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO:. Óbito, eventual.
Clínica:. Uveíte. Quemose. Neovascularização da conjuntiva. Ceratopatia, bolhosa. Edema palpebral. Ptose palpebral. Exoftalmia. Atrofia da íris. Catarata. Paresia do III PC. Paresia do VI PC. Glaucoma. Tumor da pálpebra superior. Dor subesternal. Dispneia. Varizes. Estrabismo. Nistagmo. Hemianopsia, por lesão no trato óptico ou pulvinar. Reflexo pupilar lento. Anisocoria. Oftalmoplegia parcial. Distúrbios psíquicos. Fala lenta. Hidrocefalia. Cefaleia. Tonturas. Hemiplegia. Defeitos congênitos de ossos; músculos; rins; trato gastrointestinal.
Laboratório: FUNDO de olho: Aneurisma arteriovenoso retinal. varicosidade das veias retinais. angiomas arteriovenosos. papiledema. atrofia óptica. Hemorragia vítrea. Rubeose iridis. Neuropatia óptica secundária à compressão por malformação vascular. Descolamento coroidal total. Macroaneurismas retinais. Oclusão da veia central da retina. Neovascularização da íris. MORFO do encéfalo: Angiomas arteriovenosos do tálamo e mesencéfalo. nevos vasculares faciais e pigmentados, geralmente na distribuição trigeminal. Hemorragia cerebral.
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