Atrofia olivo + ponto + cerebelar esporádica de Déjérine-Thomas ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. Síndrome de Dejerine-Thomas; Atrofia olivopontocerebelar de Déjérine-Thomas; Dejerine-Thomas atrophy. Apenas para casos esporádicos, não-familiares. Descrita em 1897 por André Thomas (1867-1963), médico e em 1900 por Joseph Déjèrine (1849-1917), neurologista, franceses. Sexo: Não informado. Idade: Adolescente. Jovem. Adulto. Meia-idade.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Forma familiar: início mais cedo. A forma esporádica tende a se apresentar na quinta ou sexta década de vida e é considerada um subtipo clínico da ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS.
HISTÓRIA FAMILIAR:. Atrofias olivopontocerebelares. Forma familiar: início mais cedo. A forma esporádica tende a se apresentar na quinta ou sexta década de vida e é considerada um subtipo clínico da Atrofia de múltiplas sistemas. CLASSIFICAÇÃO: Familiar. Idiopática.
Clínica:
. Rigidez muscular. Nistagmo. Atrofia da íris. Demência. Incontinência urinária. Oftalmoplegia. Ataxia, progressiva. Dismetria. Disdiadococinesia. Laboratório: MORFO do SNC:. Atrofia da medula espinhal. Atrofia do córtex cerebelar, das olivas bulbares, e da massa cinzenta da ponte, por uma degeneração total dos pedcunculos cerebelares médios, por uma degeneração parcial dos corpos restiformes, e por uma integridade relativa dos nòcleos centrais cinzentos. Erro em