Atrofia olivopontocerebelar esporádica de Déjérine-Thomas
ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. Síndrome de Dejerine-Thomas; Atrofia olivopontocerebelar de Déjérine-Thomas; Dejerine-Thomas atrophy. Apenas para casos esporádicos, não-familiares. Descrita em 1897 por André Thomas (1867-1963), médico, e em 1900 por Joseph Déjèrine (1849-1917), neurologista, franceses.
Sexo: Não informado. Idade: Adolescente. Jovem. Adulto. Meia-idade. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Forma familiar: início mais cedo. A forma esporádica tende a se apresentar na quinta ou sexta década de vida e é considerada um subtipo clínico da ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. HISTÓRIA FAMILIAR:. Atrofias olivopontocerebelares. Forma familiar: início mais cedo. A forma esporádica tende a se apresentar na quinta ou sexta década de vida e é considerada um subtipo clínico da Atrofia de múltiplas sistemas. CLASSIFICAÇÃO: Familiar. Idiopática.
Clínica:. Rigidez muscular. Nistagmo. Degeneração da retina. Demência. Incontinência urinária. Oftalmoplegia. Ataxia, progressiva. Dismetria. Disdiadococinesia.
Laboratório: MORFO do SNC:. Atrofia da medula espinhal. Atrofia do córtex cerebelar, das olivas bulbares, e da massa cinzenta da ponte, por uma degeneração total dos pedcunculos cerebelares médios, por uma degeneração parcial dos corpos restiformes, e por uma integridade relativa dos nòcleos centrais cinzentos.
Lista de 12 síndromes minimais compatíveis de até 5 elementos...
. Degeneração da retina. Incontinência urinária.
. Degeneração da retina. Nistagmo.
. Degeneração da retina. Rigidez muscular.
. Incontinência urinária. Oftalmoplegia.
. Oftalmoplegia. Rigidez muscular.
. Ataxia. Incontinência urinária. Rigidez muscular.
. Ataxia. Nistagmo. Rigidez muscular.
. Degeneração da retina. Demência. Oftalmoplegia.
. Demência. Incontinência urinária. Nistagmo.
. Demência. Incontinência urinária. Rigidez muscular.
. Demência. Nistagmo. Rigidez muscular.
. Incontinência urinária. Nistagmo. Rigidez muscular.