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Síndrome da sinusite + bronquiectasia + situs inversus solitus de Kartagener
Tríade de Kartagener; Síndrome de Kartagener; Siewert-Kartagener syndrome; Kartagene syndrome; Sinusitis-bronchiectasis-situs inversus syndrome; Bronchiectasis-dextrocardia-sinusitis; Kartagener triad. Forma grave de discinesia ciliar primária. #Doença de Kartagener. Tríade:: Sinusite crônica + Bronquiectasia do lobo inferior + Dextrocardia. Descrita em 1904 por Alfons Zivert ou Siewert (1872-1922), médico ucraniano, em 1933 por Manes Kartagener (1897-1975), médico suiço e em 1955 por BI Ivemark (-), pediatra sueco. Em 1975 P Camner (-), associou a infertilidade à discinesia ciliar.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante, eventual. Autossômica recessiva.
Clínica:. Bronquiectasia, crônica, do lobo inferior. Sinusite, crônica. Otite, crônica. Infertilidade, masculina, eventual. Situs inversus. Dextrocardia. Miopia. Glaucoma. Melanose conjuntival. Coloboma da íris. Cílios imóveis. Anormalia cardiovascular, múltiplas. Anormalia renal. Dispneia. Tosse produtiva. Infecção respiratória recorrentes. Palpitações. Inflamação na orelha. Fala anasalada. Perda da audição condutiva. Pólipos nasais. Embotamento hepático no lado esquerdo.
Laboratório: FUNDO de olho:. Vasos retinianos tortuosos e dilatados. Degeneração pigmentar da retina. Pseudopapilite. ME:. Cílios com braços de dineína faltando.
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