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Poiquilodermia acroqueratósica hereditária de Kindler-Weary
DERMATOSES POR FOTOSSENSIBILIDADE (fotodermatoses) | HIPERCROMIAS. Síndrome de Weary-Kindler; Poiquilodermia esclerosante hereditária; Poiquilodermia acroceratósica hereditária; Hereditary acrokeratotic poikiloderma; Hereditary bullous acrokeratotic poikiloderma of Weary-Kindler; Weary-Kindler syndrome. Poiquilo (gr) = irregular; variado. Díade:: Epidermólise bolhosa hereditária + Poiquilodermia generalizada. Descrita em 1954 por Theresa Kindler (1890-1975), dermatologista austríaca e em 1971 por Peyton Weary (1930-2009), dermatologista americano, que distinguiu a Poiquilodermia da Epidermólise.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara.
Clínica:. Hiperpigmentação cutânea, generalizada, com acentuada acentuação nas regiões flexurais e nas superfícies extensoras. Telangiectasias, generalizada, com acentuada acentuação nas regiões flexurais e nas superfícies extensoras. Atrofia da pele, generalizada, com acentuada acentuação nas regiões flexurais e nas superfícies extensoras. Esclerose das palmas das mãos. Esclerose das plantas dos pés. Bandas hiperceratóticas, lineares e reticuladas na axila e nas fossas antecubital e poplítea. Bandas escleróticas, lineares e reticuladas na axila e nas fossas antecubital e poplítea. Calcificação subcutânea. Baqueteamento dos dedos. Fenômeno de Raynaud. Estenose aórtica, grave, eventual.
Laboratório:
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