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Colangite esclerosante primária
Colangite primária esclerosante; Primary sclerosing cholangitis. Descrita em 1867 por CEE Hoffman (-).
Sexo: >M, 2x1. Idade: Jovem. Adulto. Média de 43A. De 20A-50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incomum. Fadiga, 75%. Prurido, 60%. Febre, 20%. Colangite (dor icterícia febre), 10%. Assintomáticos, 25%. Hepatomegalia, 50%. Esplenomegalia, 30%. Hiperpigmentação da pele, 25%. Xantomas, 5%. HISTÓRIA PESSOAL:. Colite ulcerativa, em 66%. Não Tabagismo. Risco diminuído com o tabagismo. PROGNÓSTICO: Colangiocarcinoma, em 10%, falso-negativo é comum. Sobrevida, de 10A. Prognóstico piora com a idade. Bilirrubina sérica, elevada. Estadiamento histológico, adiantado. Hipertensão prota. Tempo médio entre o diagnóstico e o óbito ou necessidade de transplante hepático de 18A.
Clínica:. Icterícia, obstrutiva, progressiva. Mal-estar. Prurido generalizado. Anorexia. Dor abdominal, hipocôndrio direito. Febre. Fadiga muscular. Dispepsia. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Hiperpigmentação cutânea. Xantomas. Diagnóstico clínico difícil, se houver cirrugia biliar ou quimioterapia arterial intra-hepática anterior. Evolução crônica.
Laboratório: ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. Fosfatase alcalina, elevada. PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina direta aumentada, predominante. Anticorpo anti-mitocondriais, ausente. IgM, levemente aumentado. Anticorpo antimúsculo liso, presente eventual. Anticorpo antinucleares, presente eventual. Antígeno HLA-B8 histocompatível, presente em 3x mais que nos controles. Anticorpo antineutrofílicos citoplasmátcos (ANCA), em 70% !diferentes dos encontrados na granulomatose de Wegener ou na Vasculite. COLANGIOGRAFIA endoscópica retrógrada:. Diagnóstico !se for extrahepático. MORFO do fígado:. Superfície de coloração verde. Consistência dura. Superfície finamente granular. Estreitamento em vários pontos da via biliar (dentro e fora do fígado), com aspecto de colar de contas. Irregularidade em vários pontos da via biliar (dentro e fora do fígado), com aspecto de colar de contas. Inflamação dos ductos biliares. Fibrose obliterativa dos ductos biliares. Não há grande regeneração nodular.
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