Editar...
 











Histiocitose aguda generalizada de Letterer-Siwe
HISTIOCITOSES DE CÉLULAS DE LANGERHANS | GRANULOMATOSES NÃO-INFECCIOSAS. Doença de Letterer-Siwe; Histiocitose generalizada; Histiocitose aguda disseminada; Reticuloendoteliose; Doença de Abt-Letterer-Siwe; Reticulose não-lipídica; Reticuloendotheliosis; Letterer-Siwe disease. Proliferação de histiócitos não lipídicos nas vísceras e ossos. Descrita em 1924 por Erich Letterer (1895-1982), patologista alemão, em 1933 por Sture Siwe (1897-1966), pediatra sueco e o termo "LS disease" foi introduzido em 1936 por Arthur Abt (1898-1974), pediatra americano.
Sexo: >M. Idade: Criança. Menos de 02A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. é a forma mais comum e mais grave dessa enfermidade. PROGNÓSTICO: Quando não tratada, é normalmente fatal por pneumotórax.
Clínica:. Lesão cutânea com pápulas róseas, amareladas ou da cor da pele normal, variando de um a dois milímetros, pústulas eou vesículas no couro cabeludo e áreas flexurais do pescoço, axila e períneo, e no tronco. Lesão cutânea tendem a coalescer e tornar-se mais firmes, Escamas, erosões, ulcerações e crostas, com infecção secundária, e o surgimento de petéquias e púrpuras. Lesão cutânea nodular, que eventualmente ulceram, nariz e a região palmoplantar. Lesão cutânea com eczema purpúrico. Febre. Perda de peso. Palidez cutâneo-mucosa.
Laboratório:
Erro em