Angiossarcoma da pele SARCOMAS. Angiossarcoma cutâneo. Sexo: >M.
Idade: Meia-idade. Idoso.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Pode variar desde tumores altamente diferenciados que se assemelham a hemangiomas até aqueles em que o grau de anaplasia torna difícil a diferenciação com carcinomas ou melanomas. É um dos raros sarcomas que se desenvolve, na maioria das vezes, como tumor cutâneo primário. 50% dos angiossarcomas cutâneos ocorrem na cabeça e no pescoço, principalmente no couro cabeludo. São tumores agressivos, de difícil determinação de margens cirúrgicas, alta tendência à recorrência local e metástase a distância. CLASSIFICAÇÃO: Angiossarcoma cutâneo primário, não associado a linfedema ou radioterapia, localização no couro cabeludo e região frontal. Angiossarcoma cutâneo associado a linfedema crônico (Linfangiossarcoma), nódulos eritêmato-violáceos únicos ou múltiplos sobre o membro acometido, em média cerca de 10 anos após mastectomia, as lesões podem coalescer e formar tumoração polipóide, ulceração acompanhada de secreção serossanguinolenta é comum nas lesões mais antigas. Angiossarcoma cutâneo induzido por radiação, altamente agressivo, raríssimo, em média 5 anos após o tratamento. PROGNÓSTICO: Reservado, com alta taxa de recorrência local, 84% em cinco anos, e tendência à disseminação sistêmica. A maioria dos pacientes morre devido à doença, com metástases pulmonar, cardíaca ou cerebral. As taxas de sobrevida em cinco anos estão entre 10 e 35%. Clínica:
. Início gradual, 02M-06M. Lesão cutânea macular, pápula, placa, nódulo, eritema, mal definida, edematosa, eventual, crescimento expansivo rápido. Equimose, localizada. Dor localizada. Sangramento localizado. Úlcera cutânea. Laboratório: IMUNO:. Anticorpo contra fator VIII é pouco sensível no diagnóstico do angiossarcoma. O anticorpo contra CD31 (molécula de adesão “plaqueta–célula endotelial”) apresenta-se altamente sensível e específico para diferenciação endotelial. Praticamente todos os tumores vasculares expressam essa proteína de membrana. O CD34 (antígeno das células hematopoiéticas humanas), apesar de presente em grande parte dos angiossarcomas.
MORFO da pele:.
. Angiossarcoma da pele, rede de canais vasculares dérmicos, variando em tamanho de pequenos capilares a espaços sinusoidais, entremeados por endotélio normal. O endotélio mostra grau variável de pleomorfismo e atipia. As mitoses são em geral raras ou focais. O tumor pode também assumir um padrão sólido epitelial fusiforme com presença de ilhas ou blocos de células epitelióides ou fusiformes sem formação de espaços sinusoidais ou vasculares, bem como apresentar padrão misto. Erro em