Síndrome polipose intestinal + gliomas extra-intestinais de Turcot Síndrome de Turcot; Mismatch repair cancer syndrome; Turcot syndrome. Uma polipose intestinal com gliomas (astrocitoma, meduloblastoma). Díade: Polipose intestinal + Gliomas extra-intestinais. Descrita em 1959 por Jacques Turcot (1914-1988), cirurgião canadense e em 1966 por HT Lynch (-), geneticista americano. Sexo: Não informado. Idade: Não informada.Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Rara. 66% destas famílias apresentam um defeito no gene APC (gene supressor tumoral). TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica: