Adenocarcinoma do cólon hereditário sem polipose adenomatosa (HNPCC); (HPNCC); Adenocarcinoma do cólon sem polipose adenomatosa hereditário; Adenocarcinoma hereditário sem polipose adenomatosa do cólon; Carcinoma de cólon não-polipoide hereditário; Adenocarcinoma do cólon hereditário sem polipose adenomatosa; Carcinoma colorretal não-polipose hereditário; Câncer colorretal hereditário não-polipose; Lynch syndrome II. Acrônimo: Hereditary Non Polyposis Colorectal Cance. #Lynch syndrome I. Descrita em 1967 por Henry Lynch (1928-2019), oncologista americano. Sexo: Não informado. Idade: Adulto. Meia-idade. Idosos. Mais de 44A.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Principal síndrome hereditária de predisposição ao câncer colorretal, 5% a 10% do total de cânceres colorretais. Mutação em um dos quatro genes para detecção e reparo do despareamento de par de bases do DNA que ocorre durante a divisão celular, em 70% das famílias que preenchem os critérios de Amsterdam. HISTÓRIA FAMILIAR:. Câncer intestinal. Câncer colorretal, 3% do total. Predileção pelo cólon direito. Em pessoas afetadas o risco de desenvolver câncer de cólon é de 70% na idade de 65A. Risco de câncer endometrial é de 30-40%. Critério de Amsterdam: 1- Três ou mais familiares de primeiro-grau com câncer colorretal. 2- Câncer de cólon em pelo menos duas gerações. 3- Pelo menos um câncer de cólon antes dos 50A. PROGNÓSTICO: Aconselhamento genético. Colonoscopia, a cada 2 anos, início aos 25 anos ou 10 anos mais jovem que o primeiro parente, diagnosticado. Câncer endometrial, em idade jovem. Câncer do cólon, em idade jovem. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:
1- Pólipos colônicos, eventual.
. Pólipos colônicos, eventual. Laboratório: ENDO:. Poucos ou nenhum pólipo adenomatoso. Erro em