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Insuficiência adrenocortical crônica primária
HORMÔNIOS CORTICOIDES. Insuficiência adrenocortical crônica primária; Insuficiência adrenocortical primária crônica; Doença de Addison; Addison syndrome; Addison disease. Anticorpos anti-enzima 21-hidroxilase. #Insuficiência adrenocortical crônica secundária. Descrita em 1849 por Thomas Addison (1793-1860), médico britânico e em 1948 por H Sikl (-), patologista tcheco identificou ao anticorpos anti-enzima 21-hidroxilase. Addson, ortografia errada.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Insuficiência adrenocortical crônica, autoimune é associada a Insuficiência ovariana, 40% das mulheres com menos de 50 anos. Insuficiência testicular, em 5%. Anemia perniciosa, em 4%. Vitiligo, em 10%. HISTÓRIA PESSOAL:. Síndrome de anticorpo antifosfolipidio. Cirrurgia, há 1 semana. Doença pelo HIV. PROGNÓSTICO: Bom, com tratamento.
Clínica:. Fraqueza. Fadiga muscular. Anorexia. Náuseas. Vômitos. Diarreia. Dor abdominal. Artralgia. Amenorreia, em mulheres. Febre, eventual. Ansiedade. Anormalia emocional. Confusão mental, eventual. Desidratação. Perda de peso. Mancha cutânea, hipercrômicas. Máculas acastanhada. Sardas, mútiplas. Lesão cutânea localizada, pregas, áreas de atrito, mamilos, aréolas, dedos, cotovelos, joelhos, pescoço posterior, pregas palmares, leitos ungueais, manchas, hipercrômicas, marrom. Cicatrizes, novas pigmentadas. Vitiligo, eventual. Pelos axilares reduzidos, eventual. Pelos pubianos diminuídos, eventual. Hipotensão arterial, ortostática. Cianose, eventual. Coma, eventual.
Laboratório: RX-tórax:. Coração de tamanho reduzido. PLASMA:. Sódio plasmático diminuído. Potássio plasmático aumentado. Volemia diminuída. Cálcio plasmático aumentado, eventual. Glicose plasmática diminuída. Uréia plasmática aumentada, eventual. IL-6 plasmática aumentada. URINA:. Cortisol urinário diminuído. HEMOGRAMA:. Neutrófilos, diminuído. Hematócrito diminuído, levemente. Linfócito plasmático aumentado, aumento relativo. Eosinófilo plasmático aumentado, >300/fL. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. ACTH plasmático aumentado, > 200 pg/mL. Cortisol plasmático diminuído, <= 5 mg/dL as 8 horas da manha, não se elevam com Corticotrofina. MORFO do tecido linfóide:. Hiperplasia do tecido linfóide. TESTE FUNCIONAL:. Corticotrofina. IMUNOLOGIA:. Anticorpos antiadrenais na doença de Addison autoimune em 50%. Anticorpos antitiróide, em 45%. TC do Abdome:. Positivo. MORFO das adrenais:. Macroscopia das adrenais com atrofia, intensa atrofia da supra-renal (secundária à falta de ACTH hipofisário), a camada cortical está reduzida de espessura de forma irregular, trechos melhor preservados, outros emm que o epitélio glandular praticamente desapareceu. Microscopia das adrenais com atrofia, intensa atrofia de trechos da camada cortical da supra-renal, reduzida a poucas camadas de células, há segmentos onde a espessura é mais próxima do normal, a camada medular também está reduzida de volume, com fibrose e não se observam células secretoras., as áreas calcificadas devem ser interpretadas como de calcificação distrófica (secundária a degeneração).
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