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Síndrome de acalasia + addisonianismo + alacrimia de Allgrove
HORMÔNIOS CORTICOIDES | NEUROCRISTOPATIAS. (AAA); Hipoplasia adrenal congênita; Síndrome de acalasia-addisonianismo-alacrima; Deficiência hereditária de cortisol; Insensibilidade hereditária da adrenal ao ACTH; Síndrome de Allgrove; Síndrome do triplo A; Síndrome dos 3A; Allgrove syndrome. Acrônimo: Achalasia-Addisonianism-Alacrima syndrome. Tríade:: Acalasia esofageana + Alacrimia + Doença de Addison. Descrita em 1978 por Jeremy Allgrove (1948-), pediatra inglês.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Adolescente. Jovem. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante. Autossômica recessiva.
Clínica:. Disfagia. Lacrimejamento diminuído, congênito. Olho seco. Choro seco. Blefarite, crônica. Conjuntivite, crônica. Hiperestesia da córnea. Ceratite. Córnea opacificada. Paralisia muscular, ocular. Anisocoria. Distiquíase. Boca seca. Salivação diminuída. Ossos quebradiços. Estatura baixa. Insuficiência adrenocortical, crônica. Facomatose de Riley-Day. Hipogonadismo hipogonadotrófico, em adulto. Miopatia, em adulto. Perda da audição, para altas frequências, em adulto. Hiperpigmentação cutânea. Letargia. Fadiga muscular. Acalasia do esôfago. Pés cavos. Insuficiência adrenocortical crônica primária .
Laboratório: FUNDOSCOPIA:. Atrofia do nervo óptico. FUNÇÃO gastro-intestinal:. Acalásia do esfíncter esofageano inferior. RX dos ossos:. Osteosporose. MORFO das adrenais:. Atrofia córtico-supra-renal bilateral.
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