Editar...
 











Síndrome da reticuloendoteliose eosinofílica de Omenn
IMUNODEFICIÊNCIAS DE LEUCÓCITOS T. Síndrome de Omenn; Reticuloendoteliose familiar com eosinofilia; Familial reticuloendotheliosis with eosinophilia; Omenn syndrome; Omenns syndrome. Deficiência parcial da proteína recombinase (só do linfócito B com genótipo T+B-). Descrita em 1965 por Gilbert Omenn (1941-), médico americano. Omnem, ortografia errada.
Sexo: Não informado. Idade: Lactente. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: 1:2.000 nascidos vivos. PROGNÓSTICO:. Sem tratamente, reservado, no 1º ano de vida.
Clínica:. Lesão cutânea eritematosa, localizado, cutâneo. Lesão cutânea descamativa, fina, lamelar. Alopecia. Diarreia, crônica. Adenomegalia. Esplenomegalia. Hepatomegalia. Eritrodermia, exsudativa, generalizada. Infecção recorrente. Estatura baixa.
Laboratório: SANGUE: Eosinofilia. IMUNO: IgE aumentada. Expressão alterada de Linfócitos T. Expressão alterada de células de Langherans.
Erro em