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Deficiência de mieloperoxidase
DISTÚRBIOS FAGOCITÁRIOS. Deficiência da enzima mieloperoxidase; Deficiência de MPO; Myeloperoxidase deficiency; Alius-Grignaschi anomaly. Derivada de leucócitos que catalisa a formação de numerosas espécies reativas oxidantes. Descrita em 1954 por A Alius (-) em 1959 por E Undritz (-) e em 1963 por VJ Grignaschi (-).
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:. Infecção bacteriana, recorrente.
Laboratório:

A desgranulação ocorre quando fagolisossomas com bactérias engolfadas em vacúolos fagocíticos no citoplasma dos neutrófilos. Em contraste, a produção de prostaglandinas depende de uma via da ciclooxigenase funcionante de metabolismo do ácido araquidônico. O consumo de oxigênio com uma explosão oxidativa após fagocitose é auxiliado por oxidação da glicose e ativação da NADPH oxidase dos neutrófilos, resultando na geração de superóxido que é convertido por dismutação espontânea em H2O2.
As partículas fagocitadas são inicialmente contidas dentro de vacúolos denominados
fagossomos. Os grânulos de armazenamento existentes no citoplasma do neutrófilo
fundem-se com estas vesículas, liberando seu conteúdo - uma série de enzimas
(lisozima, p.ex.) e outras substâncias bactericidas (lactoferrina, defensinas), num
processo chamado degranulação. Além disso, inicia-se o metabolismo oxidativo com
a ação de oxidases NADPH- dependentes e da mieloperoxidase, dando origem ao
peróxido de hidrogênio e ao ácido hipocloroso, ambos agentes altamente oxidantes e
tóxicos às bactéria & Distúrbio na função de destruição dos leucócitos..

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