Deficiência de adesão leucocitária
DISTÚRBIOS FAGOCITÁRIOS. Imunodeficiência primária. Defeito de adesão dos leucócitos; Defeitos na adesão e migração leucocitária; Deficiência de adesão de leucócitos tipos 1 e 2; Leukocyte adhesion deficiency. Descrita em 1980 por CJ Crowley (-).
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: HISTÓRIA PESSOAL:. Queda tardia do coto umbilical, onfalite, gengivite, infecções de pele recorrentes, otite média de repetição, pneumonia, septicemia, enterocolites, peritonites, abcesso perianal, e demora na cicatrização dos ferimentos. PROGNÓSTICO:. Infecções bacterianas e fúngicas são responsáveis pela alta mortalidade. Somente a história de queda tardia do coto umbilical sem outros achados, como uma leucocitose importante, não justifica a avaliação laboratorial onerosa e complexa para LAD-1.
Clínica:. Queda tardia do coto umbilical, mais de 04S. Infecções recorrentes, na pele. Otite, média, recorrente. Abscesso perianal. Cicatrização dos ferimentos lenta.
Laboratório: SANGUE:. O número de leucócitos no sangue periférico está frequentemente muito elevado, mesmo na ausência de infecção, devido à inabilidade das células aderirem ao epitélio vascular e de migração para fora do espaço intravascular.
Lista de 4 síndromes minimais compatíveis de até 5 elementos...
. Cicatrização dos ferimentos lenta.
. Queda tardia do coto umbilical.
. Abscesso perianal. Infecções recorrentes.
. Abscesso perianal. Otite.