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Doença plaquetária de Quebec
HEMOSTASIA PRIMÁRIA
. Quebec platelet disease.
Sexo
: Não informado.
Idade
: Não informada.
Distribuição.
Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia
:
. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica
:
Laboratório
:
De?ciência da agregação ante a epinefrina. Particularmente, as plaquetas apresentam um defeito na lise do conteúdo protéico dos grânulos alfa e na multimerina D-granular, uma proteína ligada ao fator V dentro do grânulo, conduzindo a um decréscimo do conteúdo desta e de outras proteínas, como o ?brinogênio e o FvW.
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