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Síndrome da alcalose hipocalêmica + hipercalciúria de Bartter
CIRCULATÓRIO: REGULAÇÃO (Pressão arterial). Alcalose hipocalêmica com hipercalciúria; Síndrome de Bartter; Doença de Bartter; Síndrome da hipersecreção de renina com ausência de hipertensão arterial; Bartter syndrome; Bartter disease. Díade: Alcalose hipocalêmica + Hipercalciúria. Descrita em 1962 por Frederic Bartter (1914-1983), endocrinologista americano.
Sexo: Não informado. Idade: Pré-natal. Neonato. Lactente. Criança. Adolescente. Jovem. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: EPIDEMIOLOGIA. Complicações cardíacas (arritmias, parada cardíaca) relacionadas à hipocalemia severa, sendo que o comprometimento da função renal é raro e de longa evolução, em geral associado ao desenvolvimento de nefrite túbulo-intersticial crônica e hipercalciúria com formação de cálculos renais. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante. Autossômica recessiva. Ligado ao X recessiva.
Clínica:. Retardo mental, eventual. Estatura baixa, eventual. Pressão arterial sistêmica normal com renina elevada. Insensibilidade aos efeitos da angiotensina II. Irritabilidade neuromuscular. Câimbras. Fadiga muscular, generalizada. Fraqueza, generalizada. Hipotensão arterial, eventual. Polidipsia. Poliúria. Nictúria. Alcalose metabólica.
Laboratório: HORMÔNIO PLASMÁTICO:. Hormônio Aldosterona aumentado. Renina aumentada, acentuadamente. PLASMA:. Potássio diminuído. pH aumentado (Alcalose metabólica). URINA:. Potássio, >40mEq/L. TESTE FUNCIONAL: Resposta pressórica diminuída a agentes vasopressores. MORFO do rim:. Hipertrofia das células justaglomerulares. Hiperplasia das células justaglomerulares.
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