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Fibrose cística pulmonar
DEGENERAÇÕES | Respiratório_12: Dismotilidade e Secreção. Fibrose cística com manifestações pulmonares; Fibrose pulmonar cística; Pulmonary cystic fibrosis. Secreção de muco com viscosidade muito aumentada. Descrita em 1938 por Dorothy Andersen (1901-1963), pediatra americana.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Pólipos nasais em 15%. PROGNÓSTICO: Desfavorável. Cor pulmonale em casos avançados. Fatal em caucasianos. Disfunção obrstrutiva e restritiva nos casos avançados. Óbito por (Pneumonia. Pneumotórax. Hemoptise. Insuficiência respiratória crônica terminal. Cor pulmonale). Bronquiectasia disseminada, com infecção por agentes bacterianos, particularmente Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia.
Clínica:. Tosse. Expectoração viscosa. Hemoptise. Pneumotórax. Diâmetro ântero-posterior do tórax aumentado. Hipersonoridade do tórax à percussão. Estertores pulmonares, apical. Pólipos nasais. Infecção respiratória, recorrente. Bronquite, aguda, crônica. Bronquiectasia. Pneumonia. Atelectasia. Cicatrização parenquimatosa. Cicatrização peribrônquica.
Laboratório: GAS:. Hipoxemia. FUNÇÃO Plmonar:. Redução da capacidade vital forçada, dos índices de fluxo aéreo e da capacidade pulmonar total. Razão VR/CPT alta !aprisionamento de ar. Difusão alvéolo-capilar diminuída. RX de tórax:. Espessaento peribrônquico. Tampões de muco. Bronquiectasia (anéis e cistos). Marcas intersticiais alumentadas. Pequenas opacidades periféricas arredondadas. Atelectasias focais. TC:. Broquiectasias.
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