Fibrose cística pulmonar
DEGENERAÇÕES | Respiratório_12: Dismotilidade e Secreção. Fibrose cística com manifestações pulmonares; Fibrose pulmonar cística; Pulmonary cystic fibrosis. Secreção de muco com viscosidade muito aumentada. Descrita em 1938 por Dorothy Andersen (1901-1963), pediatra americana.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Pólipos nasais em 15%. PROGNÓSTICO: Desfavorável. Cor pulmonale em casos avançados. Fatal em caucasianos. Disfunção obrstrutiva e restritiva nos casos avançados. Óbito por (Pneumonia. Pneumotórax. Hemoptise. Insuficiência respiratória crônica terminal. Cor pulmonale). Bronquiectasia disseminada, com infecção por agentes bacterianos, particularmente Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia.
Clínica:. Tosse. Expectoração viscosa. Hemoptise. Pneumotórax. Diâmetro ântero-posterior do tórax aumentado. Hipersonoridade do tórax à percussão. Estertores pulmonares, apical. Pólipos nasais. Infecção respiratória, recorrente. Bronquite, aguda, crônica. Bronquiectasia. Pneumonia. Atelectasia. Cicatrização parenquimatosa. Cicatrização peribrônquica.
Laboratório: GAS:. Hipoxemia. FUNÇÃO Plmonar:. Redução da capacidade vital forçada, dos índices de fluxo aéreo e da capacidade pulmonar total. Razão VR/CPT alta !aprisionamento de ar. Difusão alvéolo-capilar diminuída. RX de tórax:. Espessaento peribrônquico. Tampões de muco. Bronquiectasia (anéis e cistos). Marcas intersticiais alumentadas. Pequenas opacidades periféricas arredondadas. Atelectasias focais. TC:. Broquiectasias.
Lista de 52 síndromes minimais compatíveis de até 5 elementos...
. Cicatrização parenquimatosa.
. Cicatrização peribrônquica.
. Diâmetro ântero-posterior do tórax aumentado.
. Atelectasia. Estertores pulmonares.
. Atelectasia. Expectoração viscosa.
. Atelectasia. Hemoptise.
. Atelectasia. Hipersonoridade do tórax à percussão.
. Atelectasia. Infecção respiratória.
. Atelectasia. Pneumotórax.
. Atelectasia. Pólipos nasais.
. Bronquiectasia. Estertores pulmonares.
. Bronquiectasia. Expectoração viscosa.
. Bronquiectasia. Hipersonoridade do tórax à percussão.
. Bronquiectasia. Infecção respiratória.
. Bronquiectasia. Pneumotórax.
. Bronquiectasia. Pólipos nasais.
. Bronquite. Estertores pulmonares.
. Bronquite. Hipersonoridade do tórax à percussão.
. Bronquite. Infecção respiratória.
. Bronquite. Pneumotórax.
. Bronquite. Pólipos nasais.
. Estertores pulmonares. Expectoração viscosa.
. Estertores pulmonares. Hipersonoridade do tórax à percussão.
. Estertores pulmonares. Infecção respiratória.
. Expectoração viscosa. Hemoptise.
. Expectoração viscosa. Hipersonoridade do tórax à percussão.
. Expectoração viscosa. Infecção respiratória.
. Expectoração viscosa. Pneumonia.
. Expectoração viscosa. Pneumotórax.
. Expectoração viscosa. Pólipos nasais.
. Hemoptise. Hipersonoridade do tórax à percussão.
. Hemoptise. Infecção respiratória.
. Hemoptise. Pneumotórax.
. Hemoptise. Pólipos nasais.
. Hipersonoridade do tórax à percussão. Infecção respiratória.
. Hipersonoridade do tórax à percussão. Pneumonia.
. Hipersonoridade do tórax à percussão. Pneumotórax.
. Hipersonoridade do tórax à percussão. Pólipos nasais.
. Hipersonoridade do tórax à percussão. Tosse.
. Infecção respiratória. Pneumonia.
. Infecção respiratória. Pneumotórax.
. Infecção respiratória. Pólipos nasais.
. Infecção respiratória. Tosse.
. Pneumonia. Pneumotórax.
. Pneumonia. Pólipos nasais.
. Pneumotórax. Pólipos nasais.
. Pólipos nasais. Tosse.
. Atelectasia. Bronquiectasia. Bronquite.
. Atelectasia. Bronquite. Pneumonia.
. Atelectasia. Bronquite. Tosse.
. Bronquiectasia. Bronquite. Pneumonia.
. Bronquiectasia. Hemoptise. Pneumonia.