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Fibrose cística do pâncreas
Doença fibrocística pancreática; Fibrose cística pancreática; Mucoviscidose; Landsteiner-Fanconi-Andersen syndrome; Cystic fibrosis syndrome; Fibrocystic disease of pancreas. Descrita em 1905 por Karl Landsteiner (1868-1943), patologista austríaco, em 1936 por Guido Fanconi (1892-1979), pediatra suíço e em 1938 por Dorothy Andersen (1901-1963), pediatra americana.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO:. Caucasianos. PROGNÓSTICO: Esteatose pancreática, eventual. Diabetes mellitus, por diminuição do numero de ilhotas pancreáticas com a evolução da doença. Pseudocisto por obstrução dos ductos pancreáticos comsecreção altamente viscosa. TRANSMISSÃO: Autossômica recessiva.
Clínica:. Insuficiência pancreática. Fezes gordurosas. Xerose conjuntival. Reflexo pupilar anormal. Sensibilidade ao contraste diminuída. Ganho de peso diminuído. Infecção pulmonar, recorrente. Pele salgada. Má absorção, por insuficiência pancreática. Dor abdominal em cólica. Diarreia. Aumento do apetite. Dispneia. Tosse, crônica. Escarro espesso. Febre. Retardo no crescimento. Puberdade tardia. Abdome distendido. Tórax hiperressonante. Diafragma deprimido. Baqueteamento dos dedos.
Laboratório: FUNDO de olho:. Retinopatia isquêmica causada por retenção de dióxido de carbono e insuficiência respiratória crônica. Congestão venosa e dilatação capilar ao redor do nervo óptico. Hemorragias retinais. Degeneração macular. Papiledema. Atrofia óptica. Neurite óptica. FEZES: Esteatorreia. MORFO do pâncreas:. Atrofia acinar pancreática com fibrose. MORFO do cérebro: Acúmulo de esferóides axonais.
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