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Síndrome da distrofia corneana central nublada tipo 02 de François
DISTROFIAS CORNEANA. Distrofia de François II; François dystrophy II; Fleck corneal dystrophy; François-Neetens syndrome; Dystrophie dermo-chondro-cornéenne familiale; Central cloudy dystroph; Cloudy central corneal dystrophy. Distrofia corneana congênita e não-progressiva. Descrita em 1949 por Jules François (1907-1984) e em 1995 por Adolphe Neetens (-), oftalmologistas belgas.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO:. Não progressiva. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Córnea opacificada, puntiformes, mínimas, em todas as camadas da córnea. Distrofia turva central da córnea. Distrofia bilateral do terço central da córnea. Manchas de floco de neve cobrindo a pupila, mais denss perto da membrana de Descemet e menos em direção à superfície anterior em direção à periferia. Ceratocone. Dermoide limbal. Pseudoxantoma elástico. Catarata. Sensação corneana diminuída.
Laboratório: MORFO da lesão: Ceratócitos isolados contêm quantidades elevadas de glicosaminoglicanos e lipídios.
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