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Epidermólise bolhosa simples generalizada de Kobner
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS. Variação de Kobner da epidermólise bolhosa simples generalizada. Descrita em 1879 por William Fox (1836-1879), dermatologista inglês e em 1882 por Alfred Goldscheider (1858-1935), neurologista alemão. O fenômeno de Kobner (resposta isomórfica) foi descrito em 1872 por Heinrich Kobner (1838-1904), dermatologista alemão. Koebner, ortografia errada.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: .Crescimento e retardo mental podem estar presentes no grupo com Herança recessiva. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Blefarite. Encolhimento da conjuntiva. Formação de pseudomembrana com symblepharon. Conjuntivite. Ceratite, bolhosa. Córnea com bolhas subepiteliais, levam a erosões com ulcerações subsequentes. Córnea perfurada. Esclera perfurada, eventual. Lagoftalmia. Estenose lacrimal cicatricial. Catarata. Pannus corneal. Lesão cutânea bolhosa, nas áreas de atrito, piora com a febre. Estenose da laringe, por cicatrizes.
Laboratório:
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