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Displasia ectodérmica regional com fissura bilateral total
DISPLASIAS EMBRIONÁRIAS. DE regional com fissura bilateral total; Regional ectodermal dysplasia with total bilateral cleft. Malformação congênita que ocorre no período embrionário e envolve os processos faciais e palatinos. Díade: Físsura labial total bilateral + Fissura palatina total bilateral. Descrita em 1971 por M Fára (-).
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia:
Clínica:. Cabelo esparso, da cabeça. Anodontia. Sudorese diminuída, na cabeça. Pele fina, na cabeça. Pele escamosa, na cabeça. Cistos dermoides, na cabeça. Bordas palpebrais hipoplásicas. Edermalização na conjuntiva. Lagoftalmia, bilateral. Lábio leporino bilateral, total. Aplasia da pré-maxila. Fenda no palato bilateral, total. Fenda na mandíbula, bilateral.
Laboratório:
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