Clínica:1- Afasia.
2- Apatia.
3- Ataxia, leve.
4- Atrofia muscular, ascendente.
5- Degeneração cerebral.
6- Demência.
7- Deterioração postural.
8- Disartria.
9- Discinesia facial.
10- Epilepsia, mioclônica, progressiva.
11- Marcha progressiva.
12- Mudanças no comportamento.
13- Pés cavos.