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Síndrome da dermatoartrite histiocítica familiar
SÍNDROMES HISTIOCÍTICAS. Familial histiocytic dermatoarthritis syndrome. Descrita em 1973 por J Zayid (-), e S Farraj (-).
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Adolescente. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO: Progressiva. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Glaucoma. Uveíte, bilateral. Catarata, complicada. Múltiplos nódulos cutâneos, histiocíticos, face, orelhas, membros superiores e inferiores. Placas subcutâneas, aparentes na palpação. Pele grossa. Pele liquenificada. Artropatia com artrite destrutiva, simétrica, principalmente de mãos e pulsos, nos pés e cotovelos. Perda da audição, eventual. Insuficiência cardíaca. Fraqueza muscular. Sinovite, grave. Artralgia. Artrite mutilante.
Laboratório:
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