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Síndrome do pioderma gangrenoso + acne + artrite piogênica + hidradenite supurativa
FEBRES PERIÓDICAS
. (PAPASH); Síndrome PAPASH; PAPASH syndrome. Acrônimo: Pyoderma gangrenosum, Acne, Pyogenic arthritis and Hidradenitis Suppurativa. Variante da síndrome PAPA. Descrita em 2013 por Angelo V Marzano (-), médico.
Sexo
: Não informado.
Idade
: Não informada.
Distribuição.
Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia
:
. Rara. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica
:
1- Abscesso cutâneo, múltiplos.
2- Acne, cística.
3- Artralgia.
4- Artrite, deformante.
5- Febre recorrente, eventual.
6- Úlcera na pele.
. Febre recorrente, eventual. Artralgia. Artrite, deformante. Úlcera na pele. Acne, cística. Abscesso cutâneo, múltiplos.
Laboratório
:
Mutação no gene PSTPIP1
Erro em