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Macroglobulinemiade Waldenstrom tipo 01
IMUNOGLOBULINAS | LINFOMAS DE CÉLULAS B. Macroglobulinemia de Waldenstrom; Waldenstrom syndrome I; Linfoma linfoplasmocitário; Linfoma Linfoplasmocítico; Waldenstrom macroglobulinemia; Lymphoplasmacytic lymphoma. Gamopatia monoclonal restrita à medula óssea de células B (IgM). #Síndrome de Bing-Neel. Descrita em 1944 por Jan Waldenstrom (1906-1996), oncologista sueco. Waldenstron: ortografia errada.
Sexo: >M. Idade: Meia-idade. Idoso. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. 10% dos casos há cadeias leves monoclonais. PROGNÓSTICO: Sobrevida de 3-5 anos, até >10A. Polineuropatia motora simétrica. Polineuropatia sensitiva simétrica. O quadro clínico depende das características físico-químicas da macroglobulina. Síndrome de Bing-Neel. maioria das células apresentando 47 cromossomos
Clínica:. Fadiga muscular. Hemorragia sistêmica. Visão embaçada. Náuseas. Cefaleia. Tonturas. Hemorragia na mucosa. Febre. Perda de peso. Sudorese aumentada, noturna. Letargia, eventual. Coma, eventual. Doença por crio-hemaglutininas crônica. Esplenomegalia. Hepatomegalia. Adenomegalia. Púrpura, eventual. Déficit neurológico, transitório. Parestesia da mão, após exposição ao frio. Depósitos cristalinos na conjuntiva; córnea. Ceratoconjuntivite, seca. Glaucoma, hemorrágico. Olho seco. Fraqueza muscular. Palidez cutâneo-mucosa. Dispneia. Tumor orbitário linfoide.
Laboratório: FUNDO de olho:. Trombose venosa na retina. Papiledema. Microaneurismas da retina. Manchas de algodão. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Formação de roletes. PLASMA:. Volemia aumentada, em até 50-100%. Viscosidade aumentada, sérica, >4 vezes a da água. IMUNO:. Coombs positivo ou propriedades crio-aglutininas ou crio-globulina. Paraproteína IgM monoclonal com pico na região beta ou gama. Coombs direto, falso-positivo, eventual. FUNDOSCOPIA:. Veias retinianas congestionadas. Hemorragia retiniana. MORFO da medula óssea:. Infiltração por linfócitos plasmocíticos, que armazenaram imunoglobulinas no citoplasma (corpúsculos de Russell). MORFO do baço:. Infiltração por linfócitos plasmocíticos. MORFO do fígado:. Infiltração por linfócitos plasmocíticos. MORFO do linfonodo:. Infiltração por linfócitos plasmocíticos. MORFO do SNC:. Infiltração por linfócitos plasmocíticos. URINA:. Proteinúria de Bence-Jones.
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