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Síndrome do nevo displásico
NEVOS. (DNS); Nevo atípico; Mola-melanoma múltiplo atípico familiar; Verruga atípica; Síndrome da mola B-K; Dysplastic nevus syndrome; B-K Mole syndrome; Familial atypical multiple mole melanoma syndrome. Acrônimo: Dysplastic Nevus Syndrome. Descrita em 1978 por WH Clark Jr (-) e MJ Mastrangelo (-) e em 1980 por David H Abramson (-), médico.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . 5-10% da população dos EUA com 1 ou mais nevo displásico. Paciente com >50 nevos. Nevos displásicos. Nevo >8mm. Presença de pelo menos dois nevos atípicos, vários nevos vulgares e nevos em locais incomuns como nádegas, mamas e íris. O fenótipo da síndrome dos nevos atípicos é fator de risco mais potente para melanoma em famílias e na população geral. HISTÓRIA FAMILIAR:. Melanoma. O fenótipo da síndrome dos nevos atípicos é o principal fator de risco para melanoma em famílias e na população geral. PROGNÓSTICO: Aumento do risco de desenvolvimento de melanoma maligno cutâneo não-familiar. Crianças com história de melanoma familiar tem 100% de chances de desenvolver melanoma. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Lesão cutânea macular, plana, assimétrica, borda irregular, mal definida, pigmentação irregular, eritema, destacando-se bastante da pele, mais de 05mm, achatamento com elevações. Melanoma ocular. Metástase para o segmento anterior do olho, com muito menos frequência do que para a coroide. Nevo na íris. Nevo lacrimejante. Nevo conjuntival. Nevo grandes, múltiplos, irregulares, variáveis, ??predominantemente na parte superior do tronco e extremidades. Hiperplasia melanocítica atípica. Melanoma cutâneo.
Laboratório: MORFO do nervo:. Displasia melanocítica; os nevos são clínica e histologicamente idênticos às lesões precursoras do melanoma na síndrome da mola B-K. Diagnóstico clínico. Infiltração de linfócitos da derme, com neovascularização.
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