Editar...
 











Síndrome da imunodeficiência + trombocitopenia + eczema de Wiskott-Aldrich
IMUNODEFICIÊNCIAS CELULARES COMBINADAS GRAVES. (SWA); Síndrome de Wiskott-Aldrich; Síndrome de Aldrich; Síndrome de Aldrich-Wiskott; Wiskott-Aldrich syndrome. Tríade:: Imunodeficiência + Trombocitopenia + Eczema. Descrita em 1735 por Paul Werlhof (1699-1767), médico alemão, em 1937 por Alfred Wiskott (1898-1978), pediatra alemão e a via de transmissão em 1954 por Robert Aldrich (1917-1998), pediatra americano.
Sexo: 1M. 4:1000000. Idade: 1Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. 1:250.000 pessoas na Europa. PROGNÓSTICO: Linfoma. As malignidades linforeticulares são comuns. Óbito em 11A. TRANSMISSÃO:. Ligado ao X recessiva.
Clínica:. Lesão cutânea eczematosa, úmida, descamativa, recorrente, piogênica, recidivante. Diarreia, sanguinolenta. Palidez cutâneo-mucosa. Dor no ouvido. Otite, média, recorrente. Infecção recorrente. Exantema, petequial, purpúrico. Equimoses. Epistaxe, eventual. Melena, eventual. Hematêmese, eventual. Eczema. Hemorragia periorbital. Erupções cutâneas vesiculares. Blefarite. Nódulos palpebrais. Episclerite. Icterícia escleral. Hemorragia na conjuntiva. Secreção ocular purulenta. Úlcera na córnea. Púrpura. Trombocitopenia.
Laboratório: FUNDO de olho:. Hemorragias retinianas. Papiledema. Hemorragias peripapilares. IMUNO:. Anticorpo IgM diminuído. Anticorpo IgA aumentado. Anticorpo IgE aumentado. Diagnóstico, Anemia. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Plaquetas diminuídas, pequenas. Diagnóstico, Anemia. PUNÇÃO LOMBAR:. Hemorragias intracranianas, eventual.
Erro em